Il neuroblastoma, la cui causa resta ancora sconosciuta, è il tumore più comune della prima infanzia, costituendo circa il 7-10% dei tumori nei bambini di età compresa tra 0 e 5 anni e il più frequente tumore extracranico in età pediatrica. L’età media della diagnosi è 18 mesi e il 90% dei casi è diagnosticato prima del sesto anno di vita.
I sintomi del neuroblastoma
Dipendono dalla sede di origine del tumore. Per i tumori che originano nell’addome, l’addome appare ingrossato, con un senso di pienezza e dolore addominale.
I tumori che originano nel torace e nel collo si manifestano con tosse e difficoltà respiratorie.
I tumori che si diffondono alle ossa con dolori ossei. Se il cancro ha raggiunto il midollo osseo, può causare una ridotta produzione di tutti i vari tipi di cellule ematiche.
Un numero ridotto di globuli rossi provoca, ad esempio, una sensazione di debolezza e stanchezza e, a volte, pallore. Un numero ridotto di piastrine causa facilità di ematomi e macchioline cutanee color porpora. Un numero ridotto di globuli bianchi abbassa le difese immunitarie etc.
Più raramente, i bambini presentano la sindrome di Horner, in cui il tumore del collo preme sui nervi laterali del viso, causando palpebra cadente, pupilla piccola, minore sudorazione sul lato del viso interessato.
Circa il 90-95% dei neuroblastomi produce ormoni che possono aumentare la frequenza cardiaca e provocare sindromi paraneoplastiche, consistenti in movimenti incontrollabili dell’occhio (opsoclonia) o rapide contrazioni di bocca e occhi (mioclonia).
La diagnosi
Avviene sulla base della valutazione dei sintomi che il bambino presenta e sulla personale storia medica e familiare del piccolo paziente. Vengono, in seguito, effettuati esami del sangue e delle urine, con attenzione alle catecolamine urinarie, prodotte dalle cellule nervose simpatiche e ad alcune sostanze che derivano da esse (metaboliti). Si procede con la tomografia computerizzata (TC) o con una risonanza magnetica nell’area interessata dal tumore primario. La biopsia, ossia il prelievo di un campione di cellule della massa tumorale, rappresenta l’esame che permette di giungere ad una diagnosi definitiva di neuroblastoma, definendo tipo e grado di differenziamento. Infine, immagini scintigrafiche definiscono quanto e in quale area il tumore si è diffuso.
Cura
Allo stato attuale, per i tumori di stadio più avanzato la chemioterapia viene effettuata prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore o se si tratta di malattia metastatica. In alcuni casi, viene effettuato l’utilizzo del trapianto di cellule staminali omopoietiche, dopo il quale i pazienti ad alto rischio vengono sottoposti a radioterapia. Un altro trattamento contro il neuroblastoma è l’immunoterapia con anticorpi specifici contro il GD2 (ganglioside-2).
Al livello attuale non esiste una strategia di prevenzione di questo tumore. Si ipotizza che l’assunzione da parte della madre di vitamine e acido folico in gravidanza possa contribuire a ridurre il rischio, ma questa ipotesi non è ancora stata confermata in modo definitivo.
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