Il tumore di Wilms è una forma di cancro renale che colpisce principalmente i bambini di età inferiore ai 5 anni.

Anche se i tumori renali nei bambini sono molto rari, il tumore di Wilms è il tipo più comune, con circa 80 casi diagnosticati ogni anno nel Regno Unito.

9 su 10 sono curabili con un intervento chirurgico di rimozione del rene interessato, associato a chemioterapia e, talvolta, a radioterapia.

Di solito il tumore colpisce solo un rene ma nel 10% dei casi sono coinvolti entrambi gli organi.

All’orizzonte si intravedono novità davvero positive, dal momento che gli scienziati del Wellcome Sanger Institute e i loro collaboratori, hanno individuato la radice genetica del tumore di Wilms.

Lo studio, pubblicato su Science, ha scoperto un nuovo percorso attraverso il quale i tumori possono formarsi nelle prime settimane di vita. La colpa sarebbe di una cellula “canaglia” che produrrebbe un cambiamento del DNA, facendo in modo che il cancro proliferi nel rene che si sta sviluppando.

Come è stato effettuato lo studio e cosa ha dimostrato?

I ricercatori dell’Adden Brooke’s Hospital di Cambridge e del Great Ormond Street Hospital di Londra hanno raccolto 66 tessuti renali tumorali e 163 tessuti renali sani.

Gli scienziati del Wellcome Sanger Institute hanno poi messo a confronto, per la prima volta i 229 tessuti, tra sani e tumorali, analizzandone il genoma per studiare la causa del cancro.

In 2/3 dei bambini affetti dal tumore di Wilms, i cambiamenti del DNA associati al cancro sono risultati condivisi sia dal tessuto renale sano che da quello tumorale.

Ciò ha permesso di ricercatori di concentrarsi su macchie di cellule geneticamente anormali che, al microscopio, apparivano normali.

Cosa è accaduto? Una sola cellula “canaglia” ha prodotto un cambiamento del DNA, sopprimendo il gene H19, che ha la funzione di garantire che le cellule crescano ordinatamente.

Questo cambiamento epigenetico “spegne” l’H19, consentendo alle cellule di crescere rapidamente in macchie pretumorali di tessuto renale, da cui può svilupparsi il tumore di Wilms.

Quali sono le aspettative?

La dottoressa Kathy Pritchard-Jones, docente di oncologia pediatrica presso l’UCL Great Ormond Street Institute of Child Health ha detto: “La chirurgia per il tumore di Wilms di solito comporta la rimozione dell’intero rene per lasciarsi alle spalle il tumore. Tuttavia alcuni bambini hanno bisogno di un intervento chirurgico più preciso che conservi la funzionalità renale, specie se sono stati colpiti da carcinoma ad entrambi i reni o se presentano un elevato rischio genetico di ulteriori tumori”.

“Questo studio-afferma la dottoressa- ci aiuta a capire come hanno inizio i tumori di Wilms. La mia speranza è quella che in futuro saremo in grado di sviluppare trattamenti che si concentrino su queste macchie di tessuto anormale, senza dover sacrificare uno o entrambi i reni. Oltre a cambiare il modo in cui trattiamo il tumore di Wilms, questi risultati aprono la possibilità di individuare, un giorno, screening per questo cancro o per tipologie tumorali simili”.

Sam Behjati, autore principale dello studio del Wellcome Sanger Institute e dell’Addenbrooke Hospital ha affermato: “La scoperta della radice genetica del tumore di Wilms segna un cambiamento nella nostra conoscenza di questo particolare cancro e, più in generale, del cancro infantile. Non ci aspettavamo di trovare la radice del cancro in un tessuto dall’aspetto normale. Questo può spianare la strada per prevenire il cancro infantile”.

Fonti:
https://www.sanger.ac.uk/news/view/root-childhood-kidney-cancer-discovered
https://science.sciencemag.org/content/366/6470/1247