Gli oncologi dell’Ospedale pediatrico di St. Jude hanno individuato il tipo di cellula che dà origine al rabdomiosarcoma, il più diffuso tumore dei tessuti molli nei bambini. In precedenza, gli scienziati pensavano che il cancro fosse originato da cellule muscolari immature, tuttavia le recenti scoperte dei ricercatori del St. Jude hanno dimostrato come questo tipo di cancro derivi da progenitori immaturi che normalmente si sviluppano nelle cellule che rivestono i vasi sanguigni.
Mark Hatley, coordinatore del gruppo di ricerca, ha spiegato che “Stiamo ancora utilizzando la stessa chemioterapia utilizzata 46 anni fa e con gli stessi risultati. Una migliore comprensione del meccanismo del rabdomiosarcoma potrebbe consentire approcci terapeutici completamente nuovi.”
Se questi tumori osservati al microscopio sembrano essere cellule muscolari, ciò non spiegava perché questi tipi di tumori potessero verificarsi anche in tessuti che non hanno muscoli scheletrici, come la vescica, la prostata e fegato. Da qui l’esigenza di comprendere meglio la natura di queste cellule maligne e trovare dei giusti target.
Quei tumori muscolari che derivano dai vasi sanguigni
Gli esperimenti hanno rivelato che le cellule che erano diventate rabdomiosarcoma non erano cellule muscolari, ma erano cellule immature che sarebbero maturate nelle cellule che rivestivano la superficie interna dei vasi sanguigni che occupano lo spazio tra le fibre muscolari.
Ulteriori studi genetici delle cellule tumorali hanno confermato la prova della loro origine come cellule endoteliali. “Siamo stati in grado di guardare indietro nella storia di queste cellule tumorali e vedere che hanno conservato i geni importanti nello sviluppo delle cellule endoteliali”, ha spiegato Hatley.
I prossimi passi verso il trattamento clinico
Un ulteriore passo importante nella ricerca sarà quello di applicare questi risultati preclinici ai pazienti, analizzando le loro cellule tumorali. Tali studi aiuteranno la diagnosi e il trattamento del rabdomiosarcoma.
“Se gli stessi meccanismi sono veri nei tumori dei nostri pazienti, i risultati potrebbero aiutarci a determinare quali pazienti risponderanno meglio al trattamento” spiega Hatley. Queste nuove scoperta da un lato motivano il perchè ad oggi non si siano compiuti avanzamenti, dall’altro danno la speranza che, comprendendo la vera natura di questo tipo di tumori, sarà più facile trovare nuovi farmaci efficaci, fino addirittura a tentare di prevenire il rabdomiosarcoma nei bambini con una predisposizione genetica al cancro.
“Questi risultati ci hanno insegnato a non fare supposizioni sulle origini dei tumori in base al loro aspetto al microscopio o ai geni che vengono attivati – ricorda Hatley – abbiamo bisogno di acquisire una comprensione dettagliata della loro biologia evolutiva, una comprensione che può guidarci verso nuove strategie di trattamento”.
Fonti:
Catherine J. Drummond, Jason A. Hanna, Matthew R. Garcia, Daniel J. Devine, Alana J. Heyrana, David Finkelstein, Jerold E. Rehg, Mark E. Hatley. Hedgehog Pathway Drives Fusion-Negative Rhabdomyosarcoma Initiated From Non-myogenic Endothelial Progenitors. Cancer Cell, 2018; 33 (1): 108 DOI
